La enfermedad de Farber (EF) es un trastorno hereditario de almacenamiento lisosomal poco frecuente causado por una deficiencia de la acil-CoA deshidrogenasa (ACDasa), que conduce a la acumulación patológica de ceramidas en diversos tejidos. Igualmente, los niveles elevados de ceramida se han relacionado con múltiples trastornos cardiovasculares, incluido el infarto de miocardio y la aterosclerosis, y sirven como biomarcadores pronósticos del riesgo cardiovascular. Esta revisión narrativa pone el foco en el papel que desarrollan las ceramidas en contexto patológico y de salud en los cardiomiocitos.