Hypermetabolism and energetic constraints in mitochondrial disorders
Investigadores: Alexander J. Sercel, Gabriel Sturm, Dympna Gallagher, Marie-Pierre St-Onge, Christopher P. Kempes, Herman Pontzer, Michio Hirano & Martin Picard
La idea predominante de que las enfermedades mitocondriales surgen de la deficiencia de ATP se ve cuestionada por evidencia reciente de que los defectos de fosforilación oxidativa desencadenan respuestas de estrés desadaptativas que consumen un exceso de energía. Los autores proponen que este estado crónico de hipermetabolismo impone restricciones energéticas, lo que causa la fisiopatología de la enfermedad mitocondrial, lo que exige estudios traslacionales cuidadosos de los orgánulos a los organismos.
