Los autoanticuerpos específicos de la miositis (AEM) se han convertido en biomarcadores fundamentales para las miopatías inflamatorias idiopáticas y han revolucionado la comprensión del espectro heterogéneo de enfermedades que afectan tanto a adultos como a niños. Sin embargo, la investigación en evolución durante la última década ha revelado que incluso dentro de los subconjuntos definidos por anticuerpos, existe una diversidad clínica considerable, lo que sugiere un espectro más amplio de manifestaciones de la enfermedad de lo que se reconocía anteriormente. Persisten los desafíos, en particular entre los pacientes seronegativos, donde el fracaso en la identificación de ciertos AEM poco frecuentes se debe al uso de diversas metodologías de detección y protocolos de estandarización y validación guiados por consenso inadecuados. Cerrar estas brechas diagnósticas es crucial para optimizar la atención al paciente y refinar la estratificación pronóstica en las miopatías inflamatorias idiopáticas.