Challenges in the diagnosis, classification and prognosis of ANCA-associated vasculitis

Investigadores: Marta Casal Moura, Peter A. Merkel, David Jayne, Maria C. Cid, Neil Basu, Bernhard Hellmich, Benjamin Terrier, Abraham Rutgers, Jennifer Gordon, Peter Verhoeven, Joyce Kullman, Carol A. Langford, Ingeborg M. Bajema, Duvuru Geetha, Fernando C. Fervenza, A. Richard Kitching, John H. Stone, Ulrich Specks, Andreas Kronbichler

La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (VAA) abarca tres enfermedades raras pero interrelacionadas: la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la poliangeítis microscópica (PAM) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA). A pesar de su creciente reconocimiento, el diagnóstico de la VAA sigue siendo un desafío, incluso en centros médicos especializados, debido a su heterogeneidad clínica, la superposición con enfermedades similares y la variabilidad en la realización de las pruebas de ANCA. La evaluación de un paciente con sospecha de VAA requiere una síntesis oportuna de los síntomas, la exploración física, las pruebas de laboratorio, la histopatología y los datos de imagen para corroborar el diagnóstico, descartar diagnósticos alternativos, evaluar la actividad y la extensión de la enfermedad, y permitir el inicio rápido de las terapias apropiadas. La clasificación es igualmente compleja, y los sistemas de clasificación en evolución se basan en el fenotipo clínico, la especificidad de ANCA o una combinación de ambos, cada uno con implicaciones para la monitorización de la enfermedad, las decisiones terapéuticas y el diseño de ensayos clínicos. Evaluar la gravedad de la enfermedad y predecir el pronóstico son fundamentales, pero se complican por los diversos patrones de afectación orgánica, la evolución recurrente-remitente y las comorbilidades. Si bien existen herramientas validadas para medir la actividad de la enfermedad, el daño orgánico y el pronóstico, persisten numerosas limitaciones, en particular para identificar la enfermedad latente, el daño irreversible y el riesgo de recaída. Las terapias emergentes han mejorado los resultados, con recuperación de la función renal, mejor supervivencia general y menor toxicidad relacionada con los glucocorticoides; sin embargo, los pacientes con VAA continúan presentando un alto riesgo de morbilidad crónica y mortalidad temprana. Esta revisión explora los desafíos y oportunidades actuales en el diagnóstico, la clasificación y la evaluación pronóstica de la VAA, y describe un marco estructurado para respaldar una atención personalizada y centrada en los resultados.

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