El propósito de esta revisión es describir el estado actual del conocimiento sobre la homeostasis de los ácidos grasos (AG) y las enfermedades genéticas involucradas. Esto incluye los trastornos de la activación de los AG, la desaturación, la 2- y ω-hidroxilación y la elongación de la cadena, pero también los trastornos de la degradación de los AG, incluidos los trastornos de la α- y β-oxidación peroxisomal y mitocondrial.
