Esta revisión se explora la importancia biológica de los lípidos mitocondriales, con un enfoque particular en el papel de los lípidos en la bioenergética mitocondrial. A su vez, se describen las vías para la biosíntesis de los lípidos mitocondriales y se proporciona evidencia de sus funciones en la fisiología, sus implicaciones en las enfermedades humanas y los mecanismos por los cuales regulan la bioenergética mitocondrial.